RELATO DE CASO- ASSOCIAÇÃO ENTRE AGENESIA PULMONAR DIREITA, DEXTROCARDIA, MICROTIA IPSILATERAL E HÉRNIA INGUINAL EM UM PACIENTE DE 3 MESES DE IDADE

  • Larissa Garcia Siqueira UEM
  • Mateus Sabaini Venazzi
  • Edson Roberto Arpini Miguel
Palavras-chave: Agenesia de pulmão, pediatria, Sindrome de Goldenhar

Resumo

A agenesia pulmonar unilateral é uma anomalia rara que pode passar despercebida, na ausência de intercorrências clínicas durante a vida do paciente. A associação dessa anomalia com outras malformações ipsilaterais torna o quadro ainda mais raro. Apresentamos neste relato, um caso atendido no Hospital Universitário Regional de Maringá (HURM), com a associação de agenesia pulmonar direita, dextrocardia, microtia direita e hérnia inguinal, em um paciente de 3 meses de vida, que foi encaminhado ao HURM devido quadro de esforço respiratório de piora progressiva e radiografia de tórax com imagem sugestiva de derrame pleural maciço a direita. Radiografia de tórax e tomografia realizada no HURM evidenciou as malformações descritas. Há poucos casos descritos na literatura de associação de agenesia pulmonar com outras malformações ipsilaterais, alguns autores relacionam esses achados a anormalidades no desenvolvimento do arco aórtico ou atraso na maturação mitocondrial de hemicorpo direito do embrião. As malformações associadas apresentadas neste relato são descritas como casos atípicos de algumas síndromes e, a partir do levantamento de dados do caso, foi concluído que o mesmo de enquadra na síndrome de Goldenhar ou Displasia Oculoauriculovertebral (OAV) e o seguimento ambulatorial do caso nos permitirá avaliar a morbidade desse conjunto, o desenvolvimento de novas características e o impacto na vida do paciente.

Publicado
2018-10-12